Dos de cada cien mil habitantes desarrollan esclerosis lateral amiotrófica (ELA), una terrible enfermedad sin cura que afecta a las células nerviosas. Cada 21 de junio se busca visibilizar la lucha contra esta enfermedad y se insiste en la necesidad de incrementar los estudios para detener su avance crónico.
Los científicos trabajan arduamente para comprender más a fondo la enfermedad y encontrar maneras de detenerla. Investigaciones ya han evidenciado que un tipo de célula nerviosa, el astrocito, libera factores tóxicos que ocasiona la muerte de las neuronas motoras.
Molécula con factores tóxicos
Un reciente estudio publicado en Neuron, muestra cómo los astrocitos de personas con ELA y demencia frontotemporal (FTD) liberan una molécula llamada polifosfato inorgánico (poliP). Este es un nuevo candidato a factor tóxico, encontrándose en niveles elevados.
“Los mecanismos autónomos no celulares contribuyen a las enfermedades neurodegenerativas como la ELA y la FTD, en las que los astrocitos liberan factores no identificados que son tóxicos para las motoneuronas (MN)”, escriben los autores.
La ELA y la FTD se caracterizan por la degeneración de las neuronas motoras en la médula espinal y los lóbulos frontales. Sin embargo, las causas de esta neurotoxicidad siguen siendo un misterio. El factor tóxico, llamado pólipo, es un biopolímero inorgánico con carga negativa presente en las células de todos los organismos vivos, desde bacterias hasta mamíferos. Estos polifosfatos realizan numerosas funciones en las células; las cuales van desde el almacenamiento de energía, formación de canales de membrana, control de actividad génica, regulación de enzimas hasta la respuesta al estrés.
“Nos llevamos la mayor sorpresa al ver que el factor tóxico no es una proteína o péptido nuevo o raro, sino una molécula inorgánica muy simple que se encuentra en cada tipo de célula analizada en la naturaleza y se conserva a lo largo de más de tres mil millones de años de evolución”, dijo Brigitte van Zundert, especialista en neurología y coautora del estudio.
Altas concentraciones
Entonces cómo es posible que una molécula así de omnipresente pueda causar tanto daño en las neuronas. A pesar de ser una pregunta sin respuesta definitiva, los altos niveles del polifosfato interferirían con el metabolismo regular de la célula.
«Las altas concentraciones se relacionan con la disfunción mitocondrial y el aumento del estrés oxidativo. No obstante, aún se requiere de otras investigaciones. Por otra parte, los altos niveles de polyP secretados por los astrocitos reactivos en ELA causan la muerte de las motoneuronas generando la pérdida de movimiento y atrofia de los músculos de los pacientes«. explican los científicos.
«Estos primeros resultados nos alientan”, comenta el profesor Robert H. Brown Jr. “Los hallazgos brindan una perspectiva completamente nueva sobre la patogenia de la ELA. Esto plantea hipótesis y posibilidades interesantes tanto para los biomarcadores de la enfermedad como para los objetivos terapéuticos”.
